Zaburzenia naczyń wrotno-systemowych, Cz. 1

Zaburzenia naczyń wrotno-systemowych,
Cz. 1

Zaburzenia naczyń wrotno-systemowych (PSVA) lub połączenia wrotno-systemowe (PPS) są nieprawidłowościami naczyń, które pozwalają prawidłowej krwi wrotnej na przepływ z żołądka, jelit, trzustki, a także śledziony bezpośrednio do krążenia systemowego, bez pierwotnego przepływu przez wątrobę. Często używany jest termin połączenie układu wrotnego z żyłą główną tylną; jednak technicznie odnosi się on do specyficznego rodzaju zaburzeń naczyniowych (tj. żyły wrotnej z żyłą główną tylną). Połączenia pozawątrobowe są zaburzeniami naczyń zlokalizowanymi poza miąższem wątroby; połączenia wewnątrzwątrobowe wrotno-systemowe są zlokalizowane w wątrobie. Określenie „ dysplazja mikronaczyniowa wątroby” wydaje się stanem przejściowym przed „hipoplazją żyły wrotnej”. Hipoplazję żyły wrotnej charakteryzuje się jako obecność małych lub brak naczyń wrotnych wewnątrzwątrobowych i przerost żyły wrotnej, co jest związane z niewielkimi połączeniami krwi w obrębie wątroby bez makroskopowo widocznych połączeń wrotno-systemowych.

Uwagi ogólne i patofizjologia.

Kiedy krew wrotna omija wątrobę, wiele substancji które są prawidłowo metabolizowane lub wydzielane w wątrobie, dostaje się do krążenia systemowego. Podobnie, ważne substancje pochodzenia trzustkowego (np. insulina) lub jelitowego, które powinny się dostać do wątroby, nie docierają do niej, co powoduje atrofie wątroby lub jej niewydolność przejawiającą się nieprawidłową wielkością. Często występuje niewydolność wątroby lub encefalopatia wątrobowa. Ta ostatnia jest objawem klinicznym zaburzenia funkcji ośrodkowego układu nerwowego wynikającego z niewydolności wątroby. Wiele substancji działa jako fałszywe neuroprzekaźniki, tj.:

  • amoniak,
  • metionina,
  • kwasy tłuszczowe o krótkich łańcuchach,
  • zaburzenia w stosunku pomiędzy stężeniem krążących aminokwasów o rozgałęzionych łańcuchach,

aminokwasów z pierścieniem aromatycznym a poziomem kwasu gamma-aminobutanowego.

Połączenia wrotno-systemowe mogą być szeroko klasyfikowane jako wewnątrz - i zewnątrzwątrobowe. Połączenia zewnątrzwątrobowe mogą być wrodzone lub nabyte. Wrodzone połączenia zewnątrzwątrobowe zazwyczaj są pojedynczymi zaburzeniami naczyń, które pozwalają na nieprawidłowy przepływ krwi z żyły wrotnej do krążenia systemowego. Zewnątrzwątrobowe połączenia wrotno-systemowe to ok. 63 % pojedynczych połączeń u psów; zdarzają się one również u kotów. W przypadku psów opisano wiele różnych rodzajów połączeń wrotno-systemowych obejmujących:

  • żyłę wrotną i żyłę główną tylną,
  • żyłę wrotną i żyłę nieparzystą,
  • lewa żyłę żołądkową i żyłę główną tylną,
  • żyłę śledzionową i żyłę główną tylną,
  • żyłę lewą żołądkową, przednią krezkową, tylną krezkową albo żołądkowo-śledzionową i żyłę główną tylną,
  • połączenia powyższych.

U kotów najczęściej duże, pojedyncze naczynia łączą się z żyłą główną przedwątrobową; mogą jednak występować atypowe połączenia wrotno-systemowe, co umożliwia przepływ do jakiejkolwiek żyły systemowej, w tym żyły:

  • nerkowej,
  • przeponowo-brzusznej,
  • nieparzystej,
  • żył piersiowych wewnętrznych.

Połączenia wewnątrzwątrobowe zazwyczaj są wrodzone, stanowią połączenia pojedyncze, które pojawiają się w wyniku błędów w zamykaniu się przewodów żylnych po urodzeniu lub w przypadku istnienia innej anastomozy żyły wrotnej z żyłą wątrobową albo żyłą główną tylną. Wrodzone z wewnątrzwątrobowe połączenia wrotno-systemowe stanowią ok.. 35 % pojedynczych połączeń u psów i ok. 10 % u kotów.

Nabyte połączenia zewnątrzwątrobowe na ogół są wielokrotne i stanowią ok. 20% wszystkich połączeń wrotno-wątrobowych u psów. Zazwyczaj pojawiają się stopniowo z powodu zwiększonego oporu w przepływie krwi w żyle wrotnej i stopniowego zwiększania się ciśnienia wrotnego. Takie zwiększone ciśnienie powoduje uczynnianie prawidłowych, niedziałających mikronaczyniowych połączeń między układem wrotnym i systemowym, która są obecne w momencie urodzenia. Wielokrotne połączenia są najczęściej związane z przewlekłymi, poważnymi chorobami wątroby (marskością), ale pojawiają się wtórnie do zwłóknienia wątrobowo-wrotnego u młodych psów. U młodych cocker spanieli przyczyną wielokrotnych połączeń wrotno-systemowych jest choroba wątroby polegająca na obturacją żył. Wielokrotne połączenia występują najczęściej w lewej okolicy nerkowej i korzeniu krezki, a widoczne są zazwyczaj również połączenia do żyły głównej tylnej lub żyły nieparzystej.

Współczesna wiedza dotycząca dysplazji mikronaczyniowej wątroby (tj. hipoplazji żyły wrotnej) jest ciągle aktualizowana. Uważa się, że hipoplazja żyły wrotnej jest zaburzeniem wrodzonym, charakteryzującym się występowaniem małych lub brakiem naczyń wrotnych wewnątrzwątrobowych oraz przerostem tętniczek, co pozwala na nieprawidłowy przepływ pomiędzy krążeniem wrotnym i systemowym. Stan ten jest czasami trudny do odróżnienia od wrodzonego połączenia wrotno-żylnego, ponieważ w obu przypadkach występuje podobnie podwyższony poziom kwasów żółciowych w surowicy.

Poza tym, zmiany histopatologiczne w przypadku połączenia wrotno-systemowego i hipoplazji żyły wrotnej są identyczne, a hipoplazja żyły wrotnej jest częstym przypadkiem u psów niektórych ras predysponowanych do występowania połączeń wrotno-wątrobowych. Z reguły większość psów z hipoplazją żyły wrotnej nie wykazuje żadnych objawów, nie występuje tez u nich wątroba o zmniejszonym rozmiarze, są jednak wyjątki. Szczególnie ważna jest możliwość postępowania stanu hipoplazji żyły wrotnej, co może doprowadzić do nadciśnienia wrotnego bez marskości wątroby i / lub zwłóknienia wątrobowo-wrotnego u niektórych pacjentów. Obecnie hipoplazja żyły wrotnej jest rozpoznawana na podstawie badań histopatologicznych po wcześniejszym wykluczeniu połączenia wrotno-systemowego. Wyniki badania radiologicznego układu wrotnego przez podanie kontrastu do tętnicy krezkowej i scyntygrafii powinny być prawidłowe u psów z hipoplazją żyły wrotnej.

Przetoki tętniczo-żylne stanowią ok. 2% pojedynczych połączeń i mogą być wrodzone lub nabyte. Nabyta przetoka tętniczo-żylna występuje wtórnie do:

  • urazu,
  • guzów,
  • zabiegów chirurgicznych,
  • procesów degeneracyjnych,

które doprowadzają do przerwania tętnic w pobliżu żył i ich połączenia.

Przetoki są najczęściej widocznymi połączeniami pomiędzy gałęziami tętnicy wątrobowej i żyłą wrotną; jednak spotyka się również makroskopowo widoczne wątrobowe przetoki tętniczo- żylne. W przypadku zmian wrodzonych uważa się, że rozwinęły się one w wyniku zaburzeń różnicowania splotu kapilarnego wspólnego w tętnicę lub żyłę. U zwierząt z tą wadą rozwija się zazwyczaj nadciśnienie wrotne, a także wiele bocznych naczyń łączących, co powoduje ostry początek wodobrzusza z przesiękiem między 2 a 18 miesiącem życia. W przeciwieństwie do tego, psy z wrodzonym połączeniem wrotno-systemowym rzadko mają wodobrzusze.

Obraz kliniczny.
W przypadku psów rasowych występuje zwiększone ryzyko wytworzenia się połączeń wrotno-systemowych i hipoplazji żyły wrotnej. Domowe koty krótkowłose są najczęściej dotknięte tymi chorobami, aczkolwiek zaburzenia te mogą wystąpić również u kotów rasowych.

Pojedyncze połączenie wrotno-wątrobowe na ogół jest wrodzone i najczęściej rozpoznawane u zwierząt poniżej 1 roku życia, aczkolwiek zdarzały się rozpoznania u psów w wieku 13 lat. Połączenia zewnątrzwątrobowe najczęściej stwierdzano u psów miniaturowych lub ras typu ‘toy’:

  • Yorkshire terrier,
  • maltańczyk,
  • silky terier,
  • sznaucer miniaturowy,
  • pudel,
  • lasa apso,
  • bichon frise,
  • Jack Russel terrier,
  • shih tzu,
  • pekińczyk.

Choroby te są wyraźnie dziedziczne u rasy Yorkshire terrier, ale mogą mieć też podłoże genetyczne u innych ras. Wewnątrzwątrobowe połączenia wrotno-systemowe są najczęściej rozpoznawane u psów dużych ras:

  • owczarków niemieckich,
  • golden retrieverów,
  • dobermanów,
  • labradorów,
  • seterów irlandzkich,
  • samojedów,
  • wilczarzy irlandzkich.

Spośród wszystkich psów małych ras, połączenie wewnątrzwątrobowe wrotno-systemowe stwierdza się najczęściej u pudli miniaturowych i psów typu „toy”. U psów rasy wilczarz irlandzki wewnątrzwątrobowe połączenie wrotno-systemowe może mieć również podłoże dziedziczne. U kotów odnotowano występowanie wrodzonego zewnątrz – i wewnątrzwątrobowego połączenia wrotno-systemowego. Nie odnotowano predyspozycji płciowych do występowania tego typu zaburzeń u tych gatunków.

Badanie podmiotowe.
W przypadku zwierząt z połączeniem wrotno-wątrobowym dane uzyskane z wywiadu znacznie się różnią. Zwierzęta z tą chorobą zazwyczaj są przyprowadzane do lecznicy weterynaryjnej z powodu zaburzeń wzrostu, drobnej postawy ciała lub zmniejszenia masy ciała. Inne częste zaburzenia obejmują:

  • okresowy jadłowstręt,
  • depresję,
  • wymioty,
  • zwiększone pragnienie,
  • wielomocz,
  • ślinotok,
  • spaczone pragnienie,
  • ślepotę,
  • zmiany w zachowaniu.

Niektórzy pacjenci są przyprowadzani do lecznicy z powodu zaburzeń w oddawaniu moczu:

  • krwiomocz,
  • bezmocz,
  • bolesne,
  • utrudnione oddawanie moczu,
  • niedrożność cewki moczowej,

związanych z obecnością kamieni w drogach moczowych. Objawy encefalopatii wątrobowej mogą znacznie się różnić, być stałe lub okresowe, pojawiać się czasami, ale bezwzględnie nasilają się po jedzeniu. Encefalopatia wątrobowa może się również nasilić po krwotoku żołądkowo – jelitowym.

Do najczęściej zauważalnych objawów u psów z przetokami tętniczo-żylnymi zalicza się nagły początek depresji, wodobrzusze, a także wymioty. Mimo przewlekłego charakteru tej choroby, zwierzę często ma ostry początek objawów żołądkowo-jelitowych lub neurologicznych.

CDN.




Zgodnie z ustawą z 4 lutego 1994 o prawie autorskim i prawach pokrewnych (Dz. U. 94 Nr 24 poz. 83, sprost.: Dz. U. 94 Nr 43 poz. 170) oraz zmianami z dnia 9.05.2007 r. (Dz. U. Nr 99, poz. 662) za naruszenie praw własności poprzez kopiowanie, powielanie i rozpowszechnianie przedstawionych na stronach Veterynaria.pl, Vetforum.pl, Sklep.Veterynaria.pl treści bez zgody właściciela grozi grzywna oraz kara pozbawienia wolności od 6 m-cy do lat 5 (art. 115.1).