Rozwój mózgu – patogeneza zaburzeń rozwojowych.
Zaburzenia rozwojowe są objawem zaburzonej morfogenezy, która może mieć wpływ na:
Pod pojęciem patogenezy zaburzeń rozwojowych rozumie się sekwencję zmian molekularnych, komórkowych i tkankowych, prowadzących do powstania i rozwoju patologicznego fenotypu. Toksyny pierwotne lub wywołane przez wirusy i promieniowanie, defekty genów i ich zmienione oddziaływanie zaburzają różnicowanie się komórek oraz odgrywają ważną rolę jako czynniki etiologiczne zaburzeń. Poprzez identyfikowanie wielu genów oraz mechanizmów komórkowych i molekularnych, sterujących rozwojem embrionalnym oraz płodowym, znacząco zmieniono rozumienie etiologii i patogenezy zaburzeń rozwojowych mózgowia.
Rozwój embrionalny ośrodkowego układu nerwowego jest wieloetapowy, a w każdej fazie możliwe są liczne zaburzenia. Duże defekty chromosomalne powodują wyraźne zespoły chorobowe (na przykład zespół Downa, zespół Turnera), pojedyncze błędy genów prowadzą do mniejszych defektów struktury i funkcji. Te ostatnie pozostają nierozpoznane, jeśli nie można do nich odnieść zaburzeń zachowania, trudności w uczeniu się i innych nieprawidłowości wynikających z ich uszkodzenia. Z reguły właściwe zaburzenia rozwojowe są śmiertelne. Ograniczają się one w zasadzie do dwóch grup:
Zaburzenia rozwojowe cewy, dysrafie.
Oprócz zaburzeń genetycznych, duża rolę w powstawaniu zaburzeń rozwoju cewy nerwowej odgrywają także zakażenia wirusowe. W zależności od stadium rozwojowego powstają uszkodzenia o różnych rozmiarach:
mogą występować niezależnie od siebie, są jednak zawsze związane z zaburzeniami rozwoju czaszki lub kręgosłupa. W przypadku jamistości mózgu dochodzi do ubytków tkanki nerwowej, dzięki którym system komorowy łączy się z powierzchnią mózgu, czasami także tworzą się jamy w tkance mózgu. Ekstremalnym przypadkiem jest hydraencephalia, która współwystępuje na przykład z arthrogryposis (nieprawidłowe ustawienie kończyn) u cieląt. Do tego zespołu zalicza się także różne formy uwypuklenia się tkanki mózgowej lub rdzenia kręgowego, wywołane ubytkami kostnymi. Chodzi tu przede wszystkim o pokryte naskórkiem zachyłki opon mózgowych, wystające ponad niezamkniętą czaszkę lub kręgosłup. Jeżeli w uwypukleniach tych obecna jest tkanka nerwowa, mówi się o przepuklinie mózgowo-oponowej lub przepuklinie mózgowo – rdzeniowej, a jeżeli jest ich brak – o przepuklinie oponowej.
Pod pojęciem syringomyelia rozumie się tworzenie jam w rdzeniu kręgowym, których obecność ujawnia się często dopiero w wieku dojrzałym. Należy odróżnić ją od wodo rdzenia, w przypadku którego dochodzi do rozszerzenia kanału centralnego rdzenia.
Zaburzenia w rozwoju kory mózgowej.
W trakcie rozwoju cewy nerwowej w mózgu neuroblasty leżące wewnętrznie w pobliżu jej światła muszą przemieścić się na obwód pęcherzyka mózgowego. Jeżeli dochodzi do zaburzeń migracji, pojawiają się zaburzenia rozwoju kory oraz zaburzenia budowy kory mózgu, tworzenia kory móżdżku i budowy rdzenia przedłużonego. Zarówno w przypadku mikrogyrii, jak i makrogyrii dochodzi do nieprawidłowego uwarstwienia kory. Ponadto przy pierwszym zaburzeniu wytwarza się delikatnie pofałdowana powierzchnia mózgu, przypominająca bruk uliczny, zaś przy drugim warstwy kory są w części tak spłycone, że przypominają jeden zwój. Skrajnym przypadkiem makrogyrii jest agyria, przy której bruzdy nie są w ogóle zachowane. Przy mikroencefalii mózg może być proporcjonalnie wykształcony, mimo że często towarzyszy jej małogłowie.
Zaburzenia rozwojowe móżdżku.
Także tutaj, oprócz defektów wrodzonych, dużą rolę w powstawaniu zaburzeń rozwojowych odgrywają zakażenia wirusowe w okresie rozwoju embrionalnego (np. w przypadku pan leukopenii u kotów). Dochodzi do aplazji lub hipoplazji móżdżku, które powodują ścieńczenie lub nawet zanik poszczególnych warstw kory, a także zaburzenia rozwoju rdzenia.
Hipo- i dysmielogeneza.
Zaburzenia rozwoju substancji białej mózgu, rdzenia kręgowego i obwodowego układu nerwowego występują w różnych formach i opisywane były u szeregu ras psów. Mamy tu do czynienia raczej z nieprawidłową mielinizacją - możliwe, że powstałą na skutek niedostatecznego dojrzewania oligodendrocytów – a nie z zaburzeniem degeneracyjnym. Dyskutuje się zarówno istnienie defektów genetycznych, jak i istnienie przyczyn egzogennych. Schorzenie dotyka przede wszystkim:
Podwyższone ciśnienie śródczaszkowe.
Mózg jest strukturą podatną na odkształcenia i może dopasowywać do średnio nasilonych zmian ciśnienia. Uraz mechaniczny, krwotok śródczaszkowy, zapalenie, nowotwór, podwyższone ciśnienie naczyniowe lub płynu mózgowo-rdzeniowego oraz obrzęk mózgu mogą powodować groźny dla życia wzrost ciśnienia śródczaszkowego.
Procesy zajmujące przestrzeń / wodogłowie nabyte.
Każdy proces rozrostowy wewnątrz niepodatnej na rozciąganie jamy czaszki powoduje ucisk na mózg. Skutki zależą z jednej strony od lokalizacji procesu, a z drugiej od jego rodzaju: im szybszy i bardziej postępujący proces, tym układ nerwowy ma mniejsze możliwości kompensacyjne i tym cięższe są następstwa schorzenia. Rosnący szybko i inwazyjnie glejak, rozległy stan zapalny lub powolne krwawienie do tkanki mózgowej są trudniejsze do opanowania niż na przykład powoli i ekspansywnie rosnący oponiak. Nowotwory, stany zapalne i inwazja pasożytnicza mogą powodować zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego i w ten sposób doprowadzają do powstawania wodogłowia nabytego.
Obrzmienie i obrzęk mózgu.
W przypadku urazu lub toczącego się procesu rozrostowego istotnym dodatkowym powikłaniem jest obrzmienie i obrzęk mózgu. Ponieważ jama czaszki jest strukturą niepodatną na rozciąganie, w proces chorobowy mogą być włączone także okolice odległe od miejsca urazu. Rozróżnia się następujące postacie obrzęku mózgu:
Zawał / zator tkanką chrzęstną.
Zawały mózgu i związane z tym udary mózgu mają u zwierząt, w odróżnieniu od człowieka, raczej ograniczone znaczenie. W przeciwieństwie do zawałów powodowanych przez stwardnienie tętnic pierwotno-zakrzepowych u ludzi, zawały mózgu u zwierząt mają z reguły podłoże zatorowe. Do zawałów mózgu ze skutkiem, takim jak niedokrwienie i martwica rdzenia kręgowego, dochodzi najczęściej w związku z:
Do tych ostatnich dochodzi u wszystkich ras psów i kotów w każdym wieku, niezależnie od tego, czy doszło do wypadnięcia krążka międzykręgowego, czy nie. Obecnie patogeneza nie jest jasna. Tworzą się zawały i martwice / ogniska rozmiękania, skutkiem czego dochodzi do odczynowego zapalenia z przenikaniem mikrogleju /makrofagów. Choroba objawia się nadostro, najczęściej dotknięte schorzeniem są odcinek szyjny i odcinek lędźwiowy rdzenia kręgowego. Obniżeniu ulegają odruchy, tonus mięśniowy jest zredukowany, dochodzi do porażeń, hiperestezji lub anestezji, rzadziej do występowania objawów bólowych.
Krwotok.
Masywne krwotoki do tkanki nerwowej są u zwierząt najczęściej wynikiem urazu mechanicznego. Krwotoki z tętniaków, rozszerzonych naczyń włosowatych lub naczyniaków występują tak samo rzadko, jak krwotoki na tle nadciśnienia. Krwawienia wybroczynowe na skutek uszkodzenia ścian naczyń włosowatych powstają na skutek działania czynników:
Uraz.
Przebieg urazu czaszkowo – mózgowego (UCM) można podzielić na następujące fazy:
Uraz pierwotny określany jest przez rodzaj, umiejscowienie i rozmiar bodźca, ale także przez wiek, odżywienie, konstytucję, kondycję i genetyczne predyspozycje pacjenta. Efekty późne dopiero niedawno zostały poddane bliższym badaniom. Chodzi tu o różne zjawiska wywołane urazem pierwotnym, np. tworzenie wolnych rodników lub uszkodzenia powodowane przez jony wapnia i stany zapalne. Uraz wtórny powstaje w wyniku działania lub współdziałania wielu czynników, takich jak lokalne niedokrwienie, podwyższone ciśnienie śródczaszkowe, obrzęk mózgu, zakażenie lub napady. Na podstawie zamkniętego lub otwartego UCM lub urazu rdzenia nie można ustalić rzeczywistego stanu pacjenta. Często dopiero po otwarciu jamy czaszki lub kanału kręgowego można zauważyć zmiażdżenie lub deformację tkanek albo zakażenie. W zależności od stopnia oddziaływania bodźca traumatycznego dochodzi do:
W przypadku wstrząśnięcia powstają najczęściej niewielkie uszkodzenia tkanki z lokalnym obrzękiem, którym towarzyszyć może przejściowa utrata świadomości i osłabienie odruchów, zwykle nieprowadzące jednak do trwałych uszkodzeń czynności. W przypadku stłuczenia / zgniecenia postają cięższe uszkodzenia tkanek, którym często towarzyszą krwotoki i obrzęk tkanek. Lokalizując uszkodzenie, powinno się pamiętać o zjawisku „ countercoup”, w wyniku którego urazowi ulegają również obszary mózgu położone po przekątnej do miejsca zadziałania siły. Pod pojęciem rozdarcia rozumie się masywne uszkodzenia tkanej, prowadzące do ciężkich objawów klinicznych i najczęściej kończące się śmiercią zwierzęcia.
