Artykuły > Neurologia > Zwyrodnieniowe zespoły noworodkowe

Zwyrodnieniowe zespoły noworodkowe

Szereg chorób zwyrodnieniowych dotykających móżdżek opisano u psów. Najczęściej dokumentowana jest abitrofia móżdżku. Abitrofia jest terminem oznaczającym przedwczesną śmierć neuronów wywołaną przez przerwanie procesów metabolicznych koniecznych do utrzymania przez komórkę żywotności oraz do jej funkcjonowania. Po różnie długim okresie prawidłowego funkcjonowania neurologicznego rozwijają się objawy móżdżkowe, które mogą postępować powoli lub gwałtownie. W obrazie histologicznym najbardziej wyraźne jest zwyrodnienie komórek Purkiniego. Czasami proces dotyka również komórki ziarniste, jądra móżdżkowo-rdzeniowe oraz jądra rdzeniowe pnia mózgu.

Abitrofia kerry blue terierów
W zespole tym szczenięta wykazują objawy postępującej dysfunkcji móżdżkowej w 9.-16. tygodniu życia. Do najwcześniejszych objawów zalicza się sztywność kończyn miednicznych oraz nieznacznego stopnia drżenia głowy. Objawy hipertermii pojawiają się później. Większość zwierząt w wieku 10-12 miesięcy nie jest w stanie stać. Stwierdza się u nich postępujące zwyrodnienie kory móżdżku oraz zaniki komórek Purkiniego. Uszkodzenia zwyrodnieniowe występują również w jądrach oliwkowych, substancji czarnej oraz w jądrach ogoniastych. Podejrzewa się dziedziczenie autosomalne recesywne.


Abitrofia gordon seterów
Wolno postępujące objawy ataksji móżdżkowej rozwijają się w wieku 6-24 miesięcy. Ataksja pogarsza się, ale pies może utrzymać postawę stojącą. Do wczesnych objawów zalicza się sztywność kończyn piersiowych, hipertermię oraz potykanie się. Objawy pogarszają się powoli. Histologicznie stwierdza się rozsiane zwyrodnienie neuronów kory móżdżku. Dziedziczenie prawdopodobnie jest autosomalne recesywne.


Abitrofia collie szorstkowłosych
Zespół ten opisywano u psów w Australii. Objawy rozwijają się w wieku 4-12 tygodni i postępują bardzo szybko przez 1-4 tygodnie. Oprócz zwyrodnienia kory móżdżkowej uszkodzenia dotyczą również jąder móżdżkowych i pnia mózgu. Podejrzewa się dziedziczenie autosomalne recesywne.


Abitrofia koni czystej krwi arabskiej
Objawy ataksji móżdżkowej pojawiają się w wieku od 1 do 6 miesięcy. Objawy mogą szybko postępować, następnie stabilizować się lub postępować powoli. Najbardziej dotknięte źrebięta mogą chodzić, ale wykazują symetryczną spastyczność wszystkich kończyn oraz drżenie głowy. Odruch obronny może być nieobecny; nie występują również oczopląs i opistothonus (wygięcie kręgosłupa w stronę brzuszną, tężec tylny). Podejrzewana jest przyczyna wrodzona. Podobny zespół opisywano u gotland pony i źrebiąt rasy oldenburg.

Abitrofia bydła rasy holsztyńsko-fryzyjskiej
Opisywano zespół ostrych objawów ataksji móżdżkowej u bydła holsztyńskiego, mający początek w wieku 3-8 miesięcy. Objawy początkowo gwałtownie postępują, następnie są statyczne lub postępują powoli. Często dochodzi do przepustu karku z cofniętymi uszami, a także do wystąpienia zespołu Hornera. Możliwe są też: zez grzbietowo-przyśrodkowy oraz brak odruchu obronnego. Podejrzewa się dziedziczenie recesywne.


Abitrofia świń rasy yorkshire
Obserwowano objawy ostrej sztywności kończyn miednicznych połączone z ataksją móżdżkową u prosiąt yorkshire w wieku 1-5 tygodni. Objawy kliniczne postępują przez kilka dni. Podejrzewane jest dziedziczenie recesywne.

Dystrofia neuroaksonalna
Abitrofia ta dotyka neurony wielu układów, m.in. móżdżek oraz należące do niego szlaki. Objawy pierwotnie mogą pochodzić z móżdżku u niektórych psów, jak :

  • Rottweilery,
  • Collie,
  • Chihuahua,

oraz kotów europejskich. Podobne zmiany, głównie w zakresie rdzenia kręgowego, spotykane u:

  • Owczarki niemieckie,
  • Boksery,
  • Owiec suffolk,
  • Koni morgan.

Neurony ulegają zwyrodnieniu z widocznym obrzękiem aksonalnym, tzw. sferoidem. Objawy pojawiają się w wieku 5 tygodni u kotów, 7 tygodni u Chihuahua, 2-4 miesięcy u collie oraz 1 roku do 2 lat u rottweilerów. Wszystkie zwierzęta wykazują objawy ataksji móżdżkowej oraz drżenie. Podejrzewa się dziedziczenie autosomalne recesywne.

Wakuolizacja i zwyrodnienie neuronalne u rottweilerów
Ta postępująca choroba dotyczy zwykle szczeniąt rottweilerów, rozwijając objawy neurologiczne w wieku 6-8 tygodni. Ich początek charakteryzuje się ciężkim niedowładem poprzecznym. U niektórych szczeniąt obecna była ataksja głowy, ale nie stwierdzono deficytów nerwów czaszkowych. Choroba szybko postępowała – w wieku 16-18 tygodni szczenięta wykazywały objawy porażenia wszystkich kończyn, znaczne deficyty umiejscawiania i duszności wydechowej. W badaniu anatomopatologicznym nie stwierdzono zmian. Najbardziej wyrażoną zmianą histopatologiczną uogólnioną była Wakuolizacja ośrodkowego układu nerwowego. Zmiany największe znajdowały się w móżdżku, pniu mózgu oraz w szlakach rdzeniowo – móżdżkowych.

Zwyrodnienie móżdżkowe u staroangielskich psów pasterskich
Ta postępująca choroba dotyka dorosłe staro angielski psy pasterskie. Objawy kliniczne rozwijają się w wieku 6-40 miesięcy i wolno postępują. Głównymi objawami są:

  • Hipermetria kończyn piersiowych,
  • Szeroka postawa,
  • Brak odruchu obronnego.


Następnie psy wykazują ataksję tułowia; u niektórych stwierdza się drżenie głowy. Zmiany zwyrodnieniowe kory móżdżku dotyczą zaników komórek Purkiniego, glikolizę oraz ścieńczenie warstwy molekularnej. Analiza rodowodów wskazuje, że choroba ta jest wrodzona jako prosty defekt autosomalny recesywny. Niektóre zwierzęta przeżywają długi czas, zanim ze względu na stan neurologiczny konieczna staje się eutanazja.


Gangliozydoza GM1 (typ 2) u kotów
Wrodzona lizosomalna choroba spichrzeniowa może wywołać zwyrodnienie móżdżkowe. Gangliozydoza GM1 (typ 2) pojawia się u kotów europejskich oraz syjamskich. Objawy neurologiczne typowo są obecne w wieku 4-5 miesięcy i charakteryzują się ataksją tułowia i kończyn oraz drżeniami: namiarowym i mięśniowym. Badanie okulistyczne może wykazać bielmo rogówki. Możliwe jest stwierdzenie Wakuolizacja limfocytów krwi obwodowej. Wakuole cytoplazmatyczne są obecne w całym układzie nerwowym, oku i trzewiach. Nieznana jest jak dotąd metoda leczenia.

Abitrofia móżdżku dorosłych strattfordshire
Chorobę tę opisano ostatnio w Stanach Zjednoczonych. Jest to powoli postępująca choroba zwyrodnieniowa z objawami klinicznymi pojawiającymi się w wieku 4- 6 tygodni. Wczesne objawy kliniczne są subtelne, można do nich zaliczyć nieznanego stopnia ataksje kończyn. Po tygodniach lub miesiącach wykształcają się bardziej charakterystyczne objawy móżdżkowe.


Agata Grudzień
studentka III roku medycyny weterynaryjnej




Zgodnie z ustawą z 4 lutego 1994 o prawie autorskim i prawach pokrewnych (Dz. U. 94 Nr 24 poz. 83, sprost.: Dz. U. 94 Nr 43 poz. 170) oraz zmianami z dnia 9.05.2007 r. (Dz. U. Nr 99, poz. 662) za naruszenie praw własności poprzez kopiowanie, powielanie i rozpowszechnianie przedstawionych na stronach Veterynaria.pl, Vetforum.pl, Sklep.Veterynaria.pl treści bez zgody właściciela grozi grzywna oraz kara pozbawienia wolności od 6 m-cy do lat 5 (art. 115.1).

Komentarze: 3     Drukuj

Komentarze do "Zwyrodnieniowe zespoły noworodkowe"

     autor: ~Aneta P, studentka III roku wet ;P  
:))) - 2011-08-16 01:24:02
Chodziło Ci chyba o abiotrofię (abiotrophy)
 
     autor: ~Monika  
przydatne książki - 2012-11-26 23:31:46
Piszę pracę na temat chorób genetycznych..mogłabyś mi zasugerować parę książek w których znalazłabym coś na ten temat?
 
     autor: ~gocha  
piesek z choroba neurologiczna - 2013-06-11 22:37:35
witam.moj szczeniaczek ma 6tyg.od ponad 2tyg choruje na cos dziwnego........otoz strasznie piszczy i wyje...bezustannie.......nie potrafi sam jesc......oraz nie potrafi sie utrzymac na tylnich konczynach........bylam u weta ale ten stwierdzil ze to choroba neurologiczna i kazal mi jechac do wroclawia do kliniki. piesek w tej chwili jest caly czas na bardzo silnych lekach...nie ma kontaktu ze swiatem juz od paru dni.blagam o pomoc.....jesli ktos mial podobna sytuacje
 





imię *
 
e-mail   
 
temat *
 
treść *
 
 

emotikonki:

























 
 

 


* dane obowiązkowe